阿加糖酶α注射用浓溶液服用方法

药品基本信息

药品信息概要：阿加糖酶α注射用浓溶液，西药名。本品用于确诊为法布雷病（α-半乳糖苷酶A缺乏症）患者的长期酶替代治疗。本品适用于成人、儿童和青少年。尚未确定本品在0-6岁儿童中的安全性和有效性。

通用名称：阿加糖酶α注射用浓溶液

处方类型：处方药

医保类型：医保乙类

参考价格：100.00元-38000.00元

药品详细信息

注意事项：

1、特异质输液相关反应

在临床试验中，使用本品治疗的成年患者中，有13.7%出现了特异质输液相关反应。在临床试验中，17名年龄≥7岁的儿科患者中有4名（23.5%）在4.5年的治疗期间（平均持续时间约4年）出现至少一次输液反应。8名年龄＜7岁的儿科患者中有3名（37.5%）在平均观察时间4.2年内出现至少一次输液相关反应。最常见的症状是寒战、头痛、恶心、发热、潮红和疲乏。偶见报告严重的输液反应；报告的症状包括发热、寒战、心动过速、荨麻疹、恶心/呕吐、伴随咽喉缩紧感的血管神经性水肿、喘鸣和肿舌。其他输液相关的症状包括头晕和多汗。对心脏事件的概述表明，输液反应可能与血流动力学压力在已有心脏病临床表现的法布雷患者中会触发心脏事件相关。

输液相关反应一般发生在本品开始治疗后的前2-4个月内，后期发作（1年后）也有报告。这些反应随着时间推移而降低。如果发生轻度或中度急性输液反应，必须立即就医，并采取适当措施。输液可以暂时中断（5至10分钟），直到症状消退，然后可以重新开始输液。轻度和一过性的反应可能不需要医学治疗或停止输液。另外，对于需要对症治疗的患者，在输液前1至24小时口服或静脉内使用抗组胺药和/或糖皮质激素进行预处理，可以防止后续输液反应。

2、超敏反应

有超敏反应的报告。如果发生重度超敏反应或速发过敏反应，应立即停用本品，并给予相应的治疗。根据当地的医学标准管理超敏反应或速发过敏反应并给予必要的治疗。

3、抗蛋白抗体

与所有蛋白类药品一样，患者可能会产生针对该蛋白的抗体。在用本品治疗的男性患者中，约24%的男性患者可观察到低滴度IgG抗体应答。根据有限的数据，这个百分比在男性儿科人群中较低（7%）。在大约3-12个月的治疗后出现这些IgG抗体。经过12至54个月的治疗后，17%的接受本品治疗的患者仍然为抗体阳性，然而7%的患者中的IgG抗体随着时间的推移而消失，这是出现免疫耐受的证据。其余76%的患者在整个治疗过程中呈抗体阴性。在年龄>7岁的儿科患者中，1/16例男性患者在研究期间的IgG抗阿加糖酶α抗体呈阳性。未发现该患者的不良事件发生率增加。在年龄＜7岁的儿科患者中，0/7例男性患者检测到IgG抗阿加糖酶α抗体阳性。在临床试验中，在极少数患者中报告了与速发过敏反应无关的临界性IgE抗体阳性。

4、肾功能受损患者

广泛性肾损害可能会使肾脏对酶替代治疗的反应受限，可能是由于基础的不可逆转的病理变化导致。在这种情况下，肾功能丧失仍然保持在疾病自然进展的预期范围内。

5、钠

本药物每小瓶含有14.2mg钠，相当于世界卫生组织建议成人每日最大摄入量（2g钠）的0.7%。

6、对驾驶和操作机械能力的影响

本品对驾驶和操作机械的能力没有影响或影响可忽略不计。

药物相互作用：

因为氯喹、胺碘酮、对苄氧酚或庆大霉素可抑制细胞内α-半乳糖苷酶活性，所以本品不应与以上药物联合给药。

因为α-半乳糖苷酶A是一种酶，因此不太可能发生细胞色素P450介导的药物药物相互作用。在临床研究中，大多数患者中同时给予神经性疼痛药物（如卡马西平、苯妥英和加巴喷丁），没有任何相互作用的迹象。

不良反应：

一、安全性总结

最常见的不良反应是输液相关反应，在临床试验中给予本品治疗的成年患者中，发生率为13.7%。大多数不良反应的严重程度为轻度至中度。

二、不良反应列表

以下列出了临床试验以及上市后自发报告的不良反应。临床试验中使用本品治疗共344名患者，其中包括21名有终末期肾病史的患者、30名儿科患者（≤18岁）和98名女性患者。信息以不同系统器官分类和频率表示（十分常见≥1/10；常见≥1/100至<1/10；偶见≥1/1000至<1/100）。被归类为发生率未知（不能从现有数据中估计）的不良反应来自上市后自发报告。在每个频率分组中，不良反应按严重程度递减顺序呈现。考虑到接受治疗的患者人数，在单个患者中发生的单个事件定义为偶见。一名患者可能会发生几种不良反应。以下为已识别出的阿加糖酶α的不良反应

1、代谢及营养类疾病：十分常见外周水肿。

2、各类神经系统疾病：十分常见头痛、头晕、神经性疼痛、震颤、感觉减退、感觉异常；常见味觉障碍、睡眠过度；偶见嗅觉异常。

3、眼器官疾病：常见流泪增加；偶见角膜反射降低。

4、耳及迷路类疾病：非常常见耳鸣；常见恶化型耳鸣。

5、心脏器官疾病：非常常见心悸；常见心动过速、房颤；偶见快速性心律失常；未知发生率心肌缺血、心力衰竭、室性期外收缩。

6、血管与淋巴管类疾病：常见高血压、低血压、潮红。

7、呼吸系统、胸及纵隔疾病：非常常见呼吸困难、咳嗽、鼻咽炎、咽炎；常见声嘶、咽喉缩紧感、鼻漏；偶见血氧饱和度降低、咽分泌增多。

8、胃肠系统疾病：非常常见呕吐、恶心、腹痛、腹泻；常见腹部不适。

9、皮肤及皮下组织类疾病：非常常见皮疹；常见荨麻疹、红斑、瘙痒、痤疮、多汗；偶见血管神经性水肿、网状青斑。

10、各种肌肉骨骼及结缔组织和骨病：非常常见关节痛、肢体疼痛、肌痛、背痛；常见肌肉骨骼不适、外周肿胀、关节肿胀；偶见沉重感。

11、免疫系统疾病：常见超敏反应；偶见速发过敏反应。

12、全身性疾病及给药部位各种反应：非常常见胸痛、寒战、发热、疼痛、乏力、疲乏；常见胸闷、恶化性疲乏、发热感、感到寒冷、流感样疾病、不适、难受；偶见注射部位皮疹。

三、所选不良反应的描述

在上市后环境中报告的输液相关反应包括心脏事件，如伴有心脏结构受影响的法布雷患者中的心律失常（房颤、室性早搏、快速性心律失常）、心肌缺血和心脏衰竭。最常见的输液相关反应为轻度，包括寒战、发热、潮红、头痛、恶心、呼吸困难、震颤和瘙痒。输液相关症状还包括头晕、多汗、低血压、咳嗽、呕吐和疲乏。超敏反应，包括速发过敏反应均有报告。

1、肾病患者

在有终末期肾病史的患者中报告的不良反应与在一般患者人群中报告的相似。

2、儿科人群

一般来说，儿科人群（儿童和青少年）中报告的不良反应与成人报告的相似。但是，输液相关反应（发热、呼吸困难、胸痛）和疼痛加重发生更为频繁。

关于阿加糖酶α注射用浓溶液服用方法

阿加糖酶α注射用浓溶液为处方药，属于医保乙类报销范围，参考价格约100.00元-38000.00元。如需了解更多信息，建议咨询主治医生或当地医保局。